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Schwerpunkt: Endokrinologie / Diabetologie

Hypophysentumor

Definition:
Der Hypophysentumor ist eine Raumforderung im Bereich der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse)

Epidemiologie des Hypophysentumors
In 90% der Fälle handelt es sich um Adenome des Hypophysenvorderlappens (HVL). Diese machen 10-15% aller intrakraniellen Tumoren aus. Hypophysenadenome sind meist gutartig. Sie können prinzipiell von allen Zellen des Hypophysenvorderlappens ausgehen. Die Arten und Häufigkeiten des Tumors sind wie folgt:

Prolaktinom 26%
Null-Zell-Adenom 17%
ACTH-produzierendes Adenom 15%
Wachstumshormon-produzierendes Adenom 14%
Plurihormonelles Adenom 13%
Onkozytom 6%
Gonadotropinzell-Adenom 8%
TSH-Zell Adenom 1%

Pathophysiologische Grundlagen
Hypophysenadenome sind entweder endokrin aktiv, wobei erhöhte Spiegel der entsprechenden Hormone gemessen werden können, oder sie sind endokrin inaktiv und fallen daher nur durch das Tumorwachstum auf.

Hypophysenadenome können in der Hypophyse selbst ihren Ursprung nehmen (siehe oben), oder es handelt sich um Tumoren mit Sella-nahem Sitz, wie z.B. Kraniopharyngiome, Fibrome oder Chordome. Diese Tumoren mit Sella-nahem Sitz sind endokrin inaktiv. Die Einteilung der Hypophysentumoren erfolgt nach der Art des bevorzugt produzierten Hormons. Eine umfassende Klassifikation beinhaltet neben der endokrinen Aktivität histologische, immunhistochemische und ultrastrukturelle Kriterien der Tumorzellen.

Klinisches Bild des Hypophysentumors
Das klinische Bild richtet sich nach der Art des produzierenden Hormons, nach dem Sitz des Tumors und dessen Ausdehnung. Ein Wachstumshormon-produzierender Tumor führt bei Erwachsenen zur Akromegalie und bei Kindern und Jugendlichen vor dem Schluss der Hypophysenfugen zum Riesenwuchs. Prolaktin-produzierende Tumoren zeigen sich meist durch eine Galaktorrhoe, Zyklusstörungen und Infertilität. Ein ACTH-produzierender Tumor äußert sich in einem Cushing-Syndrom, und ein TSH-produzierender Tumor verursacht eine Hyperthyreose.

Hypophysentumoren und Tumoren mit Sella-nahem Sitz können durch Druckatrophie zu einer Hypophysenvorderlappen(HVL-) insuffizienz führen. Bei suprasellärer Ausdehnung und Druck auf das Chiasma opticum kommt es zur typischen bitemporalen Hemianopsie und/oder Opticusatrophie.

Bei Vordringen des Tumors in den Hypothalamus können ein Diabetes insipidus, eine Pubertas praecox oder eine Fettsucht auftreten.

Durch Größenwachstum des Tumors sind Kopfschmerzen, Sehstörungen, Hirndruck, Hydrocephalus und Augenmuskellähmungen möglich.

Diagnostik
Die Abklärung von Hypophysentumoren muss unbedingt in einem endokrinologischen Zentrum erfolgen.

Wichtig ist zunächst die Messung der Hypophysenhormone und der entsprechenden peripheren Hormone im Blut, einschließlich spezieller Stimulations- und Suppressionstests.

Zur Beurteilung der Größe sowie der parasellären und eventuell suprasellären Ausdehnung gehören insbesondere die Kernspintomographie und die ophthalmologische Untersuchung, einschließlich statischer Perimetrie, Prüfung von Optikus und Augenmuskeln sowie Funduskopie.

Therapie von Hypophysentumoren
Die Therapieplanung muss unbedingt in einem endokrinologischen Zentrum erfolgen. Die Therapie richtet sich nach Art, Lokalisation und Ausdehnung des Prozesses. Therapeutische Optionen sind die Operation, die Bestrahlung sowie eine medikamentöse Behandlung mit GnRH-Antagonisten oder Somastostatin-Analoga. Bei Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz: Substitution der ausgefallenen Hormonachsen.

Planung und Durchführung der Therapie erfolgen interdisziplinär unter Beteiligung von internistischen Endokrinologen, Neurochirurgen, HNO-ärztlichen Chirurgen, Strahlentherapeuten und Onkologen.

Cave: Abklärung und Therapie von Hypophysentumoren sollten unbedingt in einem endokrinologischen Zentrum erfolgen.

Autor:  Professor Dr. med. W.A. Scherbaum
Direktor der Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Rheumatologie
des Universitätsklinikums Düsseldorf
Für weitere Informationen: scherbaum@uni-duesseldorf.de

Quelle: www.hypophysen-tumor.info